Ход на заболяването с възрастта

Дългосрочното протичане на СД е лошо по отношение на всички сфери на живота, вкл. физически способности, когниция и социално поведение, и качество на живот като цяло. Прогнозата се характеризира с висока смъртност и трайна инвалидизация.³

• Епилепсия: В зряла възраст пристъпите продължават, но основно в сън и са генерализирани тонично-клонични, въпреки че в крайна сметка могат да са с фокално начало. Най-общо, честотата на пристъпите се увеличава през първото десетилетие от живота, след което фокалните пристъпи с нарушено съзнание, както и други видове като атипични абсанси, миоклонични или комплексни фокални пристъпи, обикновено стават по-редки или дори изчезват в зряла възраст. При възрастните (особено след 30 години) се наблюдава тенденция за значително намаление на честотата и на епилептичен статус (ЕС).

Чувствителността към повишена температура персистира при около половината от пациентите. Важно е, че рискът от внезапна неочаквана смърт при епилепсия (SUDEP) остава висок и е водеща причина за смъртност при възрастни със СД.^{2, 4}

• Опорно-двигателни проблеми: През детството са по–характерни неволеви движения (хиперкинезия) и некоординирани движения (атаксия), но с течение на времето те преминават в забавени движения, включително специфичната (приклекнала) походка и ортопедичните проблеми постепенно се влошават с напредване на възрастта на децата.

  • Затрудненото преглъщане (дисфагия) може да се появи след 40-годишна възраст и често изисква оперативна намеса - гастростомия, която сериозно засяга качеството на живот на пациента.⁴

  • Двигателните нарушения са подобни на тези, които се наблюдават при болест на Паркинсон (поради което се наричат Паркинсонови симптоми), като например тремор на ръцете, краката или лицето и могат да се наблюдават още към 19-годишна възраст, но се влошават с възрастта.

  • Способността за ходене силно се нарушава с възрастта, често поради ортопедични нарушения, засягащи гръбначния стълб, плоскостъпие или чукчевидна деформация на пръстите на краката. Тези нарушения са незначителни в детството и се влошават по време и след юношеството, въпреки физикалната терапия. ³

• Поведенчески и социални предизвикателства: В зряла възраст повечето пациенти имат тежки интелектуални затруднения, като някои не могат да използват вербален език. Разстройствата от аутистичния спектър персистират, а могат да възникнат халюцинации и налудности. Много от пациентите със СД в зряла възраст са зависими от други хора. Проучвания до момента показват, че само 1 от 8 индивида живее самостоятелно. Обратно, повечето засегнати са частично или напълно зависими от хората, които се грижат за тях.^{3, 4}

Подобряването на епилепсията с напредването на възрастта не е свързано с подобряване на интелектуалните и двигателните умения, което потвърждава, че неблагоприятната еволюция не е само следствие от епилепсията. Въпреки това, тежестта на интелектуалното и езиковото увреждане корелира с ранното начало на пристъпите.⁵

По отношение на прогнозата по–добрият когнитивен статус в зряла възраст се свързва с по-малко от три епизода на ЕС в детството. От друга страна, абнормностите в електроенцефалограмата (ЕЕГ) през първата година от живота, наличието на двигателни нарушения, тоничните пристъпи, както и ранното начало на миоклоничните и абсансите, са основните негативни прогностични фактори. За съжаление, смъртността е между 10 и 18% със средна възраст около 3-7 години.